moncler prix
   

         
 
<< Geri Yazdır
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı ve Yeni Tedavi Yaklaşımları

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı ve Yeni Tedavi Yaklaşımları

Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease and New Treatment Approaches

Uzm. Dr. Gülsüm ÖZKAN, Prof. Dr. Şükrü ULUSOY


Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, Trabzon

ÖZET

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı son dönem böbrek yetmezliğine neden olan en sık herediter sebepli böbrek hastalığı olup, Amerika Birleşik Devletleri'nde insidansı 1/500-1000 civarındadır. Hastalık, renal tübüllerden köken alan çok sayıda kistin sürekli genişlemesiyle karakterizedir. Böbrek yetersizliği genellikle üçüncü ve dördüncü dekada kadar tespit edilemez. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında renal progresyonu etkileyen faktörler genetik defektin türü, ırk, cinsiyet, hipertansiyon, böbrek hacmi, proteinüri, hiperlipidemi, anjiyotensin dönüştürücü enzim gen polimorfizmi ve sol ventrikül hipertrofisidir. Hipertansiyon, sol ventrikül hipertrofisi ve renal hacim artışı, patogenez ve renal progresyona olan etkileri açısından birbiriyle ilişkilidir. Hipertansiyon tedavisinde hangi grup ilacın tercih edileceği konusunda fikir birliğine varılamamış olsa da, araştırmacılar polikistik böbrek hastalığında gözlenen hipertansiyonun renine bağımlı hipertansiyon olduğu ve bu sistemin blokajının kan basıncı kontrolünde etkili olacağını savunmaktadır. Polikistik böbrek hastalığında renal progresyonu etkileyen önemli faktörlerden biri kist büyümesi ve çevresindeki parankimal dokuya bası oluşturmasıdır. Kist büyümesi ve bunun sonucunda renal volümdeki artış renal progresyonu olumsuz yönde etkilemektedir. Bu nedenden dolayı son yıllarda kist büyümesini önleyici veya yavaşlatıcı tedaviler üzerinde çalışmalar yapılmaya başlanmıştır. Bu araştırmaların özellikle bir kısmı "mammalian target of rapamycin (m-TOR)” yolağı, geri kalan kısmı ise vazopresin V2 reseptörleri aracılıklı yolak üzerine yoğunlaşmıştır. Ancak bu çalışmaların sonuçları renal progresyon üzerine beklenilen olumlu etkilere ulaşmamıştır. HALT-PKD çalışmasının sonuçlarını beklemek uygun olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, ODPKBH, Tedavi

SUMMARY

Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most common hereditary renal disease causing end-stage renal failure. Autosomal dominant polycystic kidney diseases has an incidence of approximately 1/500-1000 in the USA. The disease is characterized by continuous expansion of multiple cysts originating from renal tubules. Renal damage often cannot be identified until the third or fourth decade. Factors affecting renal progression in autosomal dominant polycystic kidney disease include the type of genetic defect, race, gender, hypertension, renal volume, proteinuria, hyperlipidemia, angiotensin converting enzyme gene polymorphisms, and left ventricular hypertrophy. Hypertension, left ventricular hypertrophy and an increase in renal volume are interrelated with respect to their effects on pathogenesis and renal progression. Although there is no consensus about which group of medications to select for the treatment of hypertension, several authors have advocated that hypertension observed in polycystic kidney disease is renin-dependent hypertension and blocking of this system will be effective in blood pressure control. One of the important factors affecting renal progression in polycystic kidney disease is the pressure exerted on surrounding parenchymal tissues induced by expanding cysts. Expansion of cysts and resultant increase in renal volume has a negative influence on renal progression. For this reason, recent studies have focused on therapeutic alternatives which prevent or retard cyst expansion. These studies particularly include the mammalian target of rapamycin (mTOR) pathway and vasopressin V2 receptor-mediated functional signaling pathway. However, these studies have not reached positive results expected on the renal progression. It would be more appropriate to wait for the results of the HALT-PKD study. 

Key Words: Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD, Treatment

Yazışma Adresi:

Uzm. Dr. Gülsüm ÖZKAN

Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi,

İç Hastalıkları AnabilimDalı, Nefroloji Bilim Dalı, TRABZON

E-posta: gulsumozkan78@hotmail.com

[ Tam metin ][ PDF ]
<< Geri Yazdır
 


  Designed and developed by


Bu site hekimleri sağlık alanında bilgilendirmeye yönelik hazırlanmıştır.
Sitede yer alan bilgiler tanı ve tedavi amaçlı kullanıldığında sorumluluk tamamen kullanıcıya aittir.
Tüm hakları'ne aittir