Klinik Yakla??m
De?erli okuyucular?m?z,
Klinik Yakla??m b?l?m?n? bu say?dan itibaren g?rsel a??rl?kl? ve sorulu-cevapl? olarak haz?rlamay? planlad?k. Yeni ?ekli ile daha faydal? olaca??n? umuyor, benzer ?ekilde haz?rlanm?? vakalar?n?z ile sizlerin de katk?lar?n?z? bekliyoruz.
S?rt A?r?s?, Anemisi ve Sedimentasyon Y?ksekli?i Olan 55 Ya??nda Kad?n Hasta
Elli be? ya??nda kad?n hasta 4 ayd?r olan s?rt ve sa? yan a?r?s? ile ba?vurdu. Hikayede a?r?lar?n son 15 g?nd?r ?iddetlendi?i, hareketle ve geceleri artt??? ??renildi. Fizik muayenede konjuktivalar hafif soluktu. Sa? yan g???s duvar? ve torakal vertebralarda, sol kostovertebral b?lgede hassasiyet tesbit edildi. Periferik lenfadenopati, hepatosplenomegali yoktu. Meme muayenesi ve di?er sistem bulgular? do?ald?.
Laboratuvar incelemede, hemoglobin: 8.7 gr/dL, beyaz k?re: 4300/mm3 (%63 n?trofil, %4 monosit, %2 eozinofil, %31 lenfosit), trombosit: 185.000/mm3 bulundu. Periferik yaymada eritrosit morfolojisi normokrom-normositer, trombositler ise bol olarak izlendi. Eritrosit sedimentasyon h?z? 74 mm/saat bulundu. Kan biyokimyas?nda Na+:142 mEq/dL, K+: 2.9 mEq/dL, Cl-:103 mEq/dL, BUN: 34 mg/dL, kreatinin: 2.8 mg/dL, ALT: 15 U/L, AST: 24 U/L, alkalen fosfataz: 122 U/L, LDH: 540 U/L, Ca+2: 13.4 mg/dL, total protein: 6.8 gr/dL, albumin: 4.7 gr/dL bulundu. T?m?r belirleyicileri normal s?n?rlardayd?.
?n-arka akci?er grafisinde akci?er parankim alanlar? ve kalp g?lgesi normaldi. Yan kafa grafisi ?ekil 1?de verilmi?tir. Serum protein elektroforezi normal bulundu (?ekil 2).
SORULAR
1. ?ekil 1?de verilen yan kafa grafisi g?r?n?m?n? tan?mlay?n?z. Ay?r?c? tan?da neler d???n?lmelidir?
2. Hastada mevcut tetkiklere ek olarak tan?sal ama?l? hangi tetkikler yap?lmal?d?r?
3. Tedavi yakla??m? nas?l olmal?d?r?
CEVAPLAR
1. Yan kafa grafisinde de?i?ik boyutlarda multipl litik lezyonlar dikkati ?ekmektedir. Lezyonlar?n kenarlar?n?n d?zg?nl??? ve yuvarlak olu?lar? ?z?mba ile delinmi?? tan?m?n? akla getirmelidir. Bu g?r?n?m litik kemik lezyonlar? ile seyreden hastal?klar, ?zellikle multipl myeloma i?in beklenen bir bulgudur. Ay?r?c? tan?da saf litik kemik lezyonlar? ile seyreden t?m hastal?klar (Tablo 1) dikkate al?nmal?d?r.
2. Kafa grafisi g?r?n?m? dikkate al?nd???nda, di?er kemiklerdeki muhtemel lezyonlar?n ara?t?r?lmas? i?in t?m kemiklerin direkt grafileri (kemik survey) ve b?brek fonksiyon bozuklu?unun derecesi i?in kreatinin klirensi hesab? ?ncelikle yap?lmal?d?r. Mevcut bulgular tek tek ele al?nd???nda hasta ?riner infeksiyon, anemi, b?brek fonksiyon bozuklu?u, hiperkalsemi ve sedimentasyon y?ksekli?i etyolojileri a??s?ndan ara?t?r?lmal?d?r. B?t?n bulgular bir araya getirildi?inde hastada metastatik karsinom ve multipl myeloma ay?r?c? tan?da ?n plana ge?mektedir.
??? Bu noktada unutulmamas? gereken multipl myelomada %20-25 olguda monoklonal proteinin sadece hafif zincir yap?s?nda oldu?u ve idrara ge?ti?idir. Bu hastalarda monoklonal protein serumda birikmedi?i i?in serum protein elektroforezi normal bulunabilir. Dolay?s? ile multipl myeloma ??phelenilen hastalarda monoklonal proteinin g?sterilmesi i?in idrar imm?n elektroforezi de tetkiklere dahil edilmelidir (?ekil 3).? Yakla??k %1 kadar olguda ise hem serum hem de idrar imm?nelektroforezi normal olabilir (non-sekretuar myeloma). Bu olgularda ise tan? di?er klinik bulgular ve kemik ili?i aspirasyonunda atipik plazma h?cre art??? ile konabilmektedir. Plazma h?cresi i?inde biriken imm?nglob?linler uygun histokimyasal y?ntemlerle g?sterilebilir.
??? Hastam?zda idrar protein elektroforezi ve kemik ili?i aspirasyonu tan?sal ama?la yap?lmas? gereken ?ncelikli tetkiklerdir.
??? Kemik lezyonlar? ve hiperkalsemiye ra?men alkalen fosfataz de?erinin normal olu?u, lezyonlar?n litik ?zelli?ini g?sterir ki myeloma i?in tipik kabul edilir.
3. Bu hastada komplikasyonlar?n tedavisinin ?n plana ge?ti?i g?r?lmektedir. ?riner infeksiyon i?in antibiyotik tedavisi, hiperkalsemi i?in hidrasyon ve di?retik uygulanmas? ?ncelikle planlanmal?d?r. ?zellikle a??rl?k ta??yan kemiklerin muhtemel lezyonlar ve frakt?rler a??s?ndan de?erlendirilmesi ve gerekirse profilaktik radyoterapi uygulanmas?? planlanmal?d?r. Hem hiperkalsemi tedavisinde hem de kemik lezyonlar?n geriletilmesinde osteoklast inhibit?r? olan bifosfonat grubu ila?lar tercih edilebilirler. Multipl myelomada hastal???n kendisine y?nelik tedavide evre en ?nemli belirleyici fakt?rd?r. Erken evrede veya ?ok yava? seyirli varyantlarda (smoldering myeloma gibi) ila?s?z izlem geni? kabul g?ren bir yakla??md?r. ?leri evre ve progresyon g?steren hastalarda ise steroid ve alkilleyici ajan (melphalan, siklofosfamid, kloramburil gibi) kombinasyonu standart tedavidir. Parenteral uygulanan vinkristin-adriamisin-deksametazon tedavisi etkili bir di?er tedavi rejimidir. K?t? prognozlu bir malign hastal?k olan? myelomada (ortalama ya?am s?resi tedaviye ra?men 3 y?ld?r) kemik ili?i transplantasyonu ciddi komplikasyonlar ve ?ok ba?ar?l? olmayan sonu?lara ra?men se?ilmi? hasta grubunda k?ratif bir tedavi se?ene?i olabilir.
TANI
Multipl myeloma (hafif zincir hastal???)
Dr. Nurullah ZENG?N
Hacettepe ?niversitesi Onkoloji Enstit?s? S?hh?ye, ANKARA