Klinik Yaklaşım
Değerli okuyucularımız,
Klinik Yaklaşım bölümünü bu sayıdan itibaren görsel ağırlıklı ve sorulu-cevaplı olarak hazırlamayı planladık. Yeni şekli ile daha faydalı olacağını umuyor, benzer şekilde hazırlanmış vakalarınız ile sizlerin de katkılarınızı bekliyoruz.
Sırt Ağrısı, Anemisi ve Sedimentasyon Yüksekliği Olan 55 Yaşında Kadın Hasta
Elli beş yaşında kadın hasta 4 aydır olan sırt ve sağ yan ağrısı ile başvurdu. Hikayede ağrıların son 15 gündür şiddetlendiği, hareketle ve geceleri arttığı öğrenildi. Fizik muayenede konjuktivalar hafif soluktu. Sağ yan göğüs duvarı ve torakal vertebralarda, sol kostovertebral bölgede hassasiyet tesbit edildi. Periferik lenfadenopati, hepatosplenomegali yoktu. Meme muayenesi ve diğer sistem bulguları doğaldı.
Laboratuvar incelemede, hemoglobin: 8.7 gr/dL, beyaz küre: 4300/mm3 (%63 nötrofil, %4 monosit, %2 eozinofil, %31 lenfosit), trombosit: 185.000/mm3 bulundu. Periferik yaymada eritrosit morfolojisi normokrom-normositer, trombositler ise bol olarak izlendi. Eritrosit sedimentasyon hızı 74 mm/saat bulundu. Kan biyokimyasında Na+:142 mEq/dL, K+: 2.9 mEq/dL, Cl-:103 mEq/dL, BUN: 34 mg/dL, kreatinin: 2.8 mg/dL, ALT: 15 U/L, AST: 24 U/L, alkalen fosfataz: 122 U/L, LDH: 540 U/L, Ca+2: 13.4 mg/dL, total protein: 6.8 gr/dL, albumin: 4.7 gr/dL bulundu. Tümör belirleyicileri normal sınırlardaydı.
Ön-arka akciğer grafisinde akciğer parankim alanları ve kalp gölgesi normaldi. Yan kafa grafisi Şekil 1’de verilmiştir. Serum protein elektroforezi normal bulundu (Şekil 2).
SORULAR
1. Şekil 1’de verilen yan kafa grafisi görünümünü tanımlayınız. Ayırıcı tanıda neler düşünülmelidir?
2. Hastada mevcut tetkiklere ek olarak tanısal amaçlı hangi tetkikler yapılmalıdır?
3. Tedavi yaklaşımı nasıl olmalıdır?
CEVAPLAR
1. Yan kafa grafisinde değişik boyutlarda multipl litik lezyonlar dikkati çekmektedir. Lezyonların kenarlarının düzgünlüğü ve yuvarlak oluşları “zımba ile delinmiş” tanımını akla getirmelidir. Bu görünüm litik kemik lezyonları ile seyreden hastalıklar, özellikle multipl myeloma için beklenen bir bulgudur. Ayırıcı tanıda saf litik kemik lezyonları ile seyreden tüm hastalıklar (Tablo 1) dikkate alınmalıdır.
2. Kafa grafisi görünümü dikkate alındığında, diğer kemiklerdeki muhtemel lezyonların araştırılması için tüm kemiklerin direkt grafileri (kemik survey) ve böbrek fonksiyon bozukluğunun derecesi için kreatinin klirensi hesabı öncelikle yapılmalıdır. Mevcut bulgular tek tek ele alındığında hasta üriner infeksiyon, anemi, böbrek fonksiyon bozukluğu, hiperkalsemi ve sedimentasyon yüksekliği etyolojileri açısından araştırılmalıdır. Bütün bulgular bir araya getirildiğinde hastada metastatik karsinom ve multipl myeloma ayırıcı tanıda ön plana geçmektedir.
Bu noktada unutulmaması gereken multipl myelomada %20-25 olguda monoklonal proteinin sadece hafif zincir yapısında olduğu ve idrara geçtiğidir. Bu hastalarda monoklonal protein serumda birikmediği için serum protein elektroforezi normal bulunabilir. Dolayısı ile multipl myeloma şüphelenilen hastalarda monoklonal proteinin gösterilmesi için idrar immün elektroforezi de tetkiklere dahil edilmelidir (Şekil 3). Yaklaşık %1 kadar olguda ise hem serum hem de idrar immünelektroforezi normal olabilir (non-sekretuar myeloma). Bu olgularda ise tanı diğer klinik bulgular ve kemik iliği aspirasyonunda atipik plazma hücre artışı ile konabilmektedir. Plazma hücresi içinde biriken immünglobülinler uygun histokimyasal yöntemlerle gösterilebilir.
Hastamızda idrar protein elektroforezi ve kemik iliği aspirasyonu tanısal amaçla yapılması gereken öncelikli tetkiklerdir.
Kemik lezyonları ve hiperkalsemiye rağmen alkalen fosfataz değerinin normal oluşu, lezyonların litik özelliğini gösterir ki myeloma için tipik kabul edilir.
3. Bu hastada komplikasyonların tedavisinin ön plana geçtiği görülmektedir. Üriner infeksiyon için antibiyotik tedavisi, hiperkalsemi için hidrasyon ve diüretik uygulanması öncelikle planlanmalıdır. Özellikle ağırlık taşıyan kemiklerin muhtemel lezyonlar ve fraktürler açısından değerlendirilmesi ve gerekirse profilaktik radyoterapi uygulanması planlanmalıdır. Hem hiperkalsemi tedavisinde hem de kemik lezyonların geriletilmesinde osteoklast inhibitörü olan bifosfonat grubu ilaçlar tercih edilebilirler. Multipl myelomada hastalığın kendisine yönelik tedavide evre en önemli belirleyici faktördür. Erken evrede veya çok yavaş seyirli varyantlarda (smoldering myeloma gibi) ilaçsız izlem geniş kabul gören bir yaklaşımdır. İleri evre ve progresyon gösteren hastalarda ise steroid ve alkilleyici ajan (melphalan, siklofosfamid, kloramburil gibi) kombinasyonu standart tedavidir. Parenteral uygulanan vinkristin-adriamisin-deksametazon tedavisi etkili bir diğer tedavi rejimidir. Kötü prognozlu bir malign hastalık olan myelomada (ortalama yaşam süresi tedaviye rağmen 3 yıldır) kemik iliği transplantasyonu ciddi komplikasyonlar ve çok başarılı olmayan sonuçlara rağmen seçilmiş hasta grubunda küratif bir tedavi seçeneği olabilir.
TANI
Multipl myeloma (hafif zincir hastalığı)
Dr. Nurullah ZENGİN
Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Sıhhıye, ANKARA