Yazd?r

?nterstisyel Akci?er Hastal?klar?na Tan?sal Yakla??m

Deniz K?KSAL, Sumru BEDER


Ankara ?niversitesi T?p Fak?ltesi, G???s Hastal?klar? ve T?berk?loz Anabilim Dal?, ANKARA

Diagnostic Approach in Interstitial Lung Diseases

Key Words: Interstitial lung diseases, diagnosis

Anahtar Kelimeler: ?nterstisyel akci?er hastal???, tan?

Akci?er interstisyumu, alveoler ?rt?c? epitel bazal membran? ile kapiller endotel bazal membran? aras?nda yerle?mektedir. Bu yerle?im bir tarafta ince, di?er tarafta kal?n bir tabaka olu?turur ve alveol duvar?n?n kal?n ve ince taraf? olarak adland?r?l?r. ?nce tabaka gaz dif?zyonunun sa?land??? k?s?m iken, kal?n tabaka septal liflerle ili?kilidir ve i?inde ba? dokusu ve ?e?itli h?creleri, proteoglikan, elastin, tip I ve III kollajen, elastik ve kollajen lifler, fibroblast, myofibroblast gibi mezenkimal h?creler, makrofajlar ve lenfositler yer almaktad?r. Alveoler septadaki kollajen ve elastin plevra, hava yollar? ve interlobuler septan?n fibroelastik dokusu ile devam eder ve t?m akci?eri ?aprazlayan ?? boyutlu bir ba? dokusu a?? olu?turur (1).

G?r?ld??? ?zere akci?er interstisyumu, mikroskopik anatomik bir yap?d?r ve interstisyel akci?er hastal?klar? (?AH), sadece burada s?n?rl? kalmay?p, alveol bo?lu?u, asinus, bron?iol l?meni ve bron?iolleri etkiler. Yani ?diff?z parankimal akci?er hastal???? teriminin kullan?lmas?, daha uygun gibi g?r?nmektedir (2).

?AH ba?l??? alt?nda yakla??k 180 kadar hastal?k say?labilmektedir. Bir k?sm?nda ?AH tek tutulum ?ekli iken, di?er bir k?sm?nda sistemik bir hastal???n par?as?d?r. Organik ve inorganik toz hastal?klar?, ilaca ba?l? geli?en ?AH gibi k???k bir k?sm?n etyolojisi bilinirken, b?y?k bir k?sm?n etyolojisi bilinmemektedir (2,3).

?AH?n?n genel ?zellikleri ?unlard?r (2,4):

1. Egzersiz dispnesi

2. Akci?er grafilerinde bilateral diff?z infiltrasyonlar

3. Restriktif solunum patolojisi g?steren fizyolojik bozukluklar: Azalm?? dif?zyon kapasitesi (DLCO), istirahatte ve/veya egzersizde anormal arteriyo-alveoler oksijen gradienti [p(A-a)O2]

4. Akci?er parankiminde inflamasyon ve fibrozisin histopatolojik bulgular? ?AH s?n?flamas? Tablo 1?de verilmi?tir.

?PF, en s?k g?r?len ?AH olup, ?AH?n?n prototipidir. Bilinen di?er ?AH nedenlerinin d??lanmas?yla tan? konur (2-5). ?AH tan?s?yla a??k akci?er biyopsisi yap?lan 502 hastan?n, 1/3??nden fazlas?nda ?PF tan?s? kondu?u bildirilmi?tir (2).

TANISAL YAKLA?IM

?yk?: Hastan?n ya??, cinsiyeti, sigara hikayesi sorulmal?d?r. ?PF, genelde 50 ya? ?zerindeki bireylerde g?r?l?rken, sarkoidoz genelde gen?lerde g?r?lmektedir. KDH?na ba?l? akci?er hastal?klar?, kad?nlarda daha fazla g?r?l?rken, romatoid artritin akci?er tutulumuna erkeklerde daha s?k rastlan?r. LAM, do?urgan ?a?daki kad?nlar?n hastal???d?r. EG?li hastalar?n %90?? sigara i?mekte olup gen? ya?tad?rlar. Hastalardan ayr?nt?l? meslek ?yk?s? al?nmal?, ev ortam?, ?evresel fakt?rler, hobileri, hayvan besleyip beslemedi?i ??renilmelidir. B?yle bir ?yk? veriyorsa hipersensitivite pn?monileri ?ncelikle d???n?lmelidir. TS, NF gibi baz? hastal?klar?n ailesel e?ilimi oldu?u i?in, aile bireylerinin ?zge?mi?i dikkatle sorgulanmal?d?r. Ayn? ?ekilde, kullan?lan ila?lar, bleomisin, busulfan, metotreksat, siklofosfomid, nitrofurantoin, sulfasalazin, non-steroid antiinflamatuar ila?lar, amiodaron, alt?n, penisilamin, kol?isin gibi, sorgulanmal?d?r. HIV infeksiyonu, buna ba?l? imm?nsupresyon durumu ve f?rsat?? organizma pn?monileri d??lanmal?d?r (2).

Semptom ve Bulgular: ?AH?da en s?k g?r?len semptom, progressif egzersiz dispnesi ve kuru ?ks?r?kt?r. En s?k rastlanan bulgu ise, akci?er tabanlar?nda belirgin duyulan bilateral inspiratuar (velcro) rallerdir (6). ?PF, asbestoz veya KDH?na ba?l? ?AH?da raller ?ok belirgin duyulurken, sarkoidoz, hipersensitivite pn?monileri ve eosinofilik gran?lomda daha ender duyulurlar. ?lerlemi? ?AH?da restriksiyon nedeniyle inspirasyon ve ekspirasyon k?sad?r ve hastalar takipneiktir. Pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale geli?en olgularda bunlara ait bulgular saptanabilir. ?PF, EG, asbestoz?da ?omak parmak g?r?lebilir (6).

Semptomlar?n ba?lang?c? ve s?resi, hastal???n ilerleme h?z?, ay?r?c? tan?da g?z ?n?nde tutulmal?d?r. Semptomlar d?rt haftadan az s?redir var ve ate? y?kselmesi e?lik ediyorsa, bron?iolitis obliterans organize pn?moni (BOOP), ilaca ba?l? akci?er hastal?klar? ve hipersensitivite pn?monileri, ?n planda d???n?lmelidir. Semptomlar daha kronik bir seyir izliyorsa, ?PF, EG ve KDH?na ba?l? ?AH d???n?lmelidir (2). Sarkoidoz, akut olarak ate?, artrit, eritema nodosum tablosuyla ortaya ??kabilir. Bu tabloya, L?fgren sendromu denir (2,7).

?sefageal refl?, tekrarlayan aspirasyon pn?monileri veya infeksiyonlar, akci?er fibrozisiyle sonu?lanabilir (8). Aspirasyon ve disfajinin birlikte oldu?u durumda miks kollajen doku hastal??? akla gelmelidir

Semptom ve bulgulara dayanarak d???n?lecek tan?lar Tablo 2?de verilmi?tir.

Laboratuvar: ?yk? ve fizik muayene bulgular? bizi ?e?itli laboratuar incelemelerine y?nlenlendirir. Rutin laboratuvar testleri, tam kan say?m?, l?kosit form?l?, ESR, biyokimya (karaci?er ve b?brek fonksiyon testleri, elektrolit, Ca), imm?nolojik mark?rlar ve idrar incelemesidir.

Kreatin kinaz, aldolaz, c-ANCA, Anti-GBM, Anti-Jo1 veya spesifik antin?kleer antikorlar?n pozitif bulunmas?, hastan?n klini?i de uygun ise, akci?er biyopsisine gerek kalmaks?z?n tan? koydurucudur.

Solunum Fonksiyon Testleri: ?AH olan hastalarda, spirometri, akci?er hacimleri, dif?zyon kapasitesi ?l??lerek, hastan?n akci?er mekani?i, gaz de?i?imi ve egzersize cevab? de?erlendirilir.

?AH olanlarda, restriktif fonksiyon bozuklu?u g?r?lmektedir. FEV1, FVC de?erleri birlikte d??erken oranlar? normal veya y?ksek bulunur. Total AC kapasitesi ve AC hacimleri azalm??t?r. Bazen allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA), Churg-Strauss sendromu ve endobron?ial sarkoidozda oldu?u gibi, restriktif ve obstruktif fonksiyon bozuklu?u beraber bulunabilir (2).

Diff?zyon kapasitesinde azalma ba?l?ca fizyolojik bozukluktur, ?AH?n?n erken evresinde, hen?z radyolojik bulgular ortaya ??kmadan, tan?nmas?n? sa?lad??? d???n?lmektedir. Ayr?ca hastal???n progresyonu ve tedavi yan?t? da diff?zyon kapasitesiyle ile takip edilebilir (2).

Arteriyoalveolar oksijen gradiyenti [P(A-a)O2], istirahatte veya egzersizde hastal???n ?iddetiyle orant?l? olarak normal veya y?ksektir. Egzersizle arteriyel hipokseminin ve O2 gradiyentinin artmas?, akci?er fibrozisin yayg?nl???yla paraleldir (9). Bir y?ll?k tedavi sonras? FVC, DLCO ve istirahat [P(A-a)O2] de?i?ikliklerinin sa?kal?mla uyumlu oldu?u bildirilmi?tir (10).

Akci?er Grafisi: PA akci?er grafisinde, asiner patern veya interstisyel infiltratrasyonlar g?r?l?r. ?nterstisyel hastal???n d?rt temel r?ntgenografik g?r?n?m? vard?r: Retik?ler, nod?ler, retik?lonod?ler, lineer. En s?k retik?lonod?ler g?r?n?m izlenir. ?AH olan hasta, kar??m?za bilateral yayg?n infiltrasyonla gelir. Hastan?n eski PA akci?er grafilerinin elde edilmesi, hastal???n ba?lang?c? ve progresyonu hakk?nda bilgi verir.

Ay?r?c? tan?ya gidebilmek i?in, radyolojideki g?lgelerin da??l?m?na dikkat edilmelidir. Sarkoidoz, silikoz, EG, ankilozan spondilitte, ?st zon tutulumu hakimken; ?PF, asbestoz, sistemik skleroz ve romatoid artrit alt zonlar? tutar (?ekil 1A,?ekil 1B, ?ekil 2). Romatoid nod?ller ise, ?st zonlara ve perifere yerle?me e?ilimindedir. Pulmoner alveoler proteinozis, diff?z alveoler hemoraji sendromlar?, lupus pn?monisi, orta zonda alveoler dolum g?r?n?m? yaparlar. ?nterstisyel tutulumun yan?s?ra, mediasten lenf bezi b?y?mesi, sarkoidoz, lenfoma ve akci?er malignitelerini akla getirmelidir. ?nterstisyel ?demde, orta zonlarda, interlob?ler septal kal?nla?ma sonucu periferde g?r?len ?izgiler, Kerley B ?izgileridir. Kerley B ?izgileri g?r?l?rken, kalp boyutlar?n?n normal olmas?, lenfanjitis karsinomatozay?, beraberinde geni? pulmoner arter g?lgeleri varsa, pulmoner veno-oklusif hastal??? d???nd?r?r. Kronik eosinofilik pn?moni (KEP), akci?er ?deminin foto?raf negatifidir. Bilateral ayn? anatomik lokalizasyonda tekrarlayan infiltrasyonlar izlendi?inde, BOOP, KEP ve ilaca ba?l? akci?er hastal?klar? ?n planda d???n?lmelidir. ?nfiltrasyonlar yer de?i?tiriyorsa, Churg-Strauss, allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA), BOOP, L?ffler sendromu akla gelmelidir. EG, LAM, TS, NF ile pn?motoraks birlikteli?i olduk?a s?kt?r. RA, SLE, asbestoz, plevrada s?v? toplanmas? ve plevra kal?nla?mas?na yol a?an hastal?klard?r. Baz? olgularda ise akci?er grafisi tamamen normal olabilir, ?rne?in ?PF, sarkoidoz, hipersensitivite pn?monileri, KDH?na ba?l? ?AH, bron?iolitis obliterans, gibi (6).

Y?ksek Rezol?syonlu Bilgisayarl? Tomografi (HRCT): HRCT?nin ?AH varl???n?, akci?er grafisinden daha erken d?nemde g?sterdi?i bilinmektedir (2,3,11). Akci?er grafisinde olmayan bir bulgu, HRCT?de saptanabilirken, normal HRCT bulgular?, mikroskopik ?AH varl???n? d??lamaz (2,4). HRCT ?ekilmesiyle ok?lt parankim, plevra ve mediasten patolojileri de g?r?lerek, tan?sal mediastinoskopiye y?nlenilebilir (4).

HRCT, aktif geriye d?nebilen hastal?k tablosuyla, geriye d?nemeyen fibrozisin varl???n? ay?r?r ve biyopsi almak i?in en uygun yeri belirleyebilir (2,4) (?ekil 3). Bu nedenle bronkofiberoskopi ve cerrahi giri?im ?ncesi mutlaka HRCT ?ekilmelidir.

HRCT?nin, aktif inflamasyonu g?stermekte faydal? oldu?u d???n?lmektedir. Buzlu-cam g?r?n?m?, histolojik olarak aktif ve geriye d?nebilen akci?er inflamasyonunu g?sterir, ancak bu durum san?ld??? kadar ?zg?l de?ildir (2). Yak?n zamanda yap?lan bir ?al??mada, 26 hastadan al?nan 37 biyopsinin %65?inde (24 biyopside), buzlu cam g?r?n?m?n?n inflamasyonla uyumlu iken, %35?inde (13 biyopside) ise fibrozis ile uyumlu oldu?u, fibrozis olan olgular?n 11?inde (%85) traksiyon bron?ektazisi ve bron?iolektazi oldu?u saptanm??; fibrozisin indirekt bulgular? olan traksiyon bron?ektazisi ve bron?iolektazi olmad??? s?rece, buzlu-cam g?r?n?m?n?n, inflamasyonun g?venilir bir bulgusu oldu?u sonucuna var?lm??t?r (12). Bal pete?i g?r?n?m? ise geri d?n??? olmayan fibrotik bir olayd?r (?ekil 4).

Bayesien analizi kullan?larak yap?lan retrospektif bir ?al??mada, %80 hastada, klinik de?erlendirme, akci?er grafisi ve tomografi inceleme bulgular?na dayanarak do?ru tan? kondu?u sonucuna var?lm??t?r (13).

Baz? hastal?klar?n ?zg?n HRCT bulgular? vard?r. ?PF, yamal? bibasiller subplevral infiltrasyonlar, intra ve interlobuler septal kal?nla?malar, buzlu cam ve bal pete?i g?r?n?m?ne neden olur. ?PF?de %62 oran?nda g?zlenen bu histopatolojik g?r?n?m interstisyel pn?moni bulgular?d?r (5).

LAM, TS, EG, kistik yap?lar?n HRCT?de g?r?ld??? ?? hastal?kt?r ve birbirlerinin ay?r?c? tan?lar?nda yer al?rlar (2,4). LAM ve TS?de kistler ?ok say?da, ince cidarl? 2 cm?den k???k ve t?m parankimde yayg?nd?rlar (?ekil 5). EG?de ise ?st loblarda yerle?en acayip ?ekilli kistlerdir, pulmoner arterlere kom?u olup bron?ektaziyi taklit edebilirler (?ekil 6). CT bulgular? ?ok benzeyen bu ?? hastal???n klini?i ise olduk?a farkl?d?r ve bizi kolayl?kla tan?ya ula?t?rabilir. TS?da organ tutulumu ve karakteristik deri lezyonlar? g?r?lebilir. EG?lu hastalar olduk?a uzun boylu, gen?, sigara i?en erkeklerdir. LAM, premenapozal kad?nlara ?zg? ender bir hastal?kt?r ve beraberinde pn?motoraks olduk?a s?k g?r?l?r.

Akci?er grafisi normal iken HRCT?de multifokal buzlu cam g?r?n?m? olmas?, hipersensitivite pn?monilerini d???nd?rmede yard?mc?d?r.

Lenfanjitis karsinomatozada, bronkovask?ler dallarda ve interlob?ler septalarda kal?nla?malar izlenir.

Sarkoidozda, mediastinal, hiler lenfadenopatiler, peribronkovask?ler de?i?iklikler, buzlu cam g?r?n?m? yan?s?ra ender bal pete?i g?r?n?m? izlenir.

Bronkofiberoskopi, Bronkoalveoler Lavaj (BAL) ve Transbron?ial Akci?er Biyopsisi (TBAB)

BAL: BAL?da infeksiyon etkeninin, malign h?crelerin ve baz? ?zel boyama y?ntemleri ile Langerhans h?crelerinin (EG?de) veya surfaktan materyalinin, (bilamellar body, PAP) g?sterilmesiyle, kesin tan?ya ula?mak olas?d?r (2).

?AH?da BAL??n diferansiyel h?cresel analizi ve T lenfosit subgruplar?n?n tan?da ve prognozda ?nemi tart??mal?d?r. ?nflamatuar h?crenin tipi tan?ya y?nlendirebilir. ?rne?in, BAL?da anormal say?da gran?losit, ?zellikle de n?trofil ve eosinofil bulunmas?, ?PF i?in tipiktir. Ayn? zamanda k?t? prognozu g?sterir, kortikosteroid tedaviye yan?t azd?r, siklofo?famide yan?t nispeten daha iyidir. BAL?da artm?? lenfositler ise iyi prognozu g?sterir ve kortikosteroid tedaviye yan?t iyidir. BAL?da lenfositlerin artmas? halinde daha ?ok gran?lomat?z hastal?klar ve ilaca ba?l? akci?er hastal?klar? ?ncelikle d???n?lmelidir (3). ?nfeksiyonun olmad??? bir durumda T lenfositlerin artmas?, CD4/CD8 oran?n?n, n?trofil ve eosinofil say?s? normal iken artmas?, sarkoidozu destekler (2). Yak?n zamanda yap?lan bir ?al??mada, BAL?da CD4/CD8 oran? 2 ve ?st?nde, n?trofil ve eosinofil say?s? %1?in alt?nda olan olgularda, sarkoidozun d???n?lmesi gerekti?i belirtilmi?tir (14). Ancak CD4/CD8 oran?n?n d???k olmas?, hi?bir zaman sarkoidoz tan?s?n? d??lamaz (14,15).

TBAB: TBAB, sarkoidoz, LAM, LC gibi peribronkovask?ler alana yerle?en hastal?klar?n tan?s?n? koymada ?ncelikle d???n?lmeli; ?PF, KDH, LAM, EG, berilyoz gibi perifer yerle?imli hastal?klarda ise a??k akci?er biyopsisi tercih edilmelidir (3). Bu tan?sal giri?imlerden ?nce HRCT ?ekilmesi gereklidir (4). TBAB ile al?nan materyalde, gran?lom, infeksiyon, malign h?cre, Langerhans h?cresi veya d?z kas proliferasyonu g?r?lmesi, tan? koydurucudur. Deneyimli bir patolog, sarkoidozun s?k?, iyi ?ekillenmi? ve nonkazeifiye gran?lomunu, hipersensitivite pn?monisinin nispeten gev?ek olu?umlu gran?lomundan ay?rdedebilir.

TBAB?nin tan?sal olabilmesi i?in, al?nan materyalde yeterli akci?er dokusunun al?nd???ndan emin olmal?d?r. TBAB?de ?rnekleme hatas?, halen sorundur. Bu nedenle, ne BAL??n ne de TBAB?nin normal olmas? ?AH tan?s?n? d??lamaz (4). TBAB ile tan? oran? yakla??k %25?tir, bu oran sarkoidoz i?in %80?lere ula?maktad?r (8). TBAB ile tan? konulamad??? durumda, daha yeterli biyopsi elde etmek i?in cerrahi giri?im uygulanmal?d?r.

A??k veya Torakoskopik (VATS) Akci?er Biyopsisi

Hastaya klinik, laboratuar, radyolojik ve bronkoskopik y?ntemlerle tan? konulamad??? durumda, son a?ama, a??k veya torakoskopik akci?er biyopsisidir. Her hastaya mutlaka uygulanmas? gerekmez. Ya?l? bir hastada ?PF d???n?l?yorsa ve histolojik ?zellikler tedavi karar?n? de?i?tirmeyecekse, akci?er biyopsisi gerekmez. Bu durumlar daha ayr?nt?l? olarak ?u ?ekilde s?ralanabilir (4):

1. Nonspesifik, a??klanamayan egzersiz dispnesi olan 65 ya? ?zerindeki hastalar

2. ?omak parmak d???nda ekstrapulmoner tutulumlar?n olmay???

3. Uzun s?redir stabil seyreden ve/veya bibaziller interstisyel infiltrasyonlar?n y?llar i?inde ?ok yava? progresyon g?sterdi?i tipik akci?er grafisi bulgular?, hiler mediastinal lenfadenopati ve plevra patolojileri olmaks?z?n, alt loblar?n fibrozisi, yeterli inspiratuar ?abaya kar??n d???k akci?er hacimleri

4. Kan?tlanm?? kollajen vask?ler hastal?k

5. Tipik fizyolojik anormallikler (Restriktif solunum patolojisi, istirahatte hipokseminin e?lik etti?i veya etmedi?i azalm?? DLCO)

6. Kan?tlanm?? ailesel ?PF (anne-baba ve karde?lerden biri gibi an az iki primer biyolojik akrabas?nda biyopsi ile kan?tlanm?? ?PF)

?u klinik durumlarda ise, ?HA?lar ?PF?den farkl? bir nedeni d???nd?r?r ve tan? i?in akci?er biyopsisi gerekir (4):

1. Nispeten gen? hastalar (ya?<65)

2. Ate?, kilo kayb?, terleme, hemoptizi ?yk?s?

3. Ailevi ?AH ?yk?s?

4. Periferal vask?lit ile ili?kili semptom ve bulgular

5. Pn?motoraks ?yk?s? (?zellikle tekrarlayan)

6. ?PF?nin atipik radyografi bulgular?

7. Normal akci?er grafisi

8. A??klanamayan ekstrapulmoner bulgular (negatif seroloji, negatif ANCA, negatif GBMA)

9. A??klanamayan pulmoner hipertansiyon

10. Tan? an?nda a??klanamayan kardiyomegalinin e?lik etti?i durumlar

11. H?zl? seyreden hastal?k

12. Radyolojik a??dan uzun s?re stabil kalan ?AH olan olguda, fokal alanlarda yeni radyolojik anomalilerin e?lik etti?i h?zl? k?t?le?me ve yeni semptomlar.

13. Baz? mesleki akci?er hastal?klar?n?n varl???n? do?rulama veya d??lama.

Video e?li?inde yap?lan torakoskopik biyopsi, art?k a??k akci?er biyopsisinin yerini almaktad?r. Yap?lan bir ?al??mada tan?sal do?ruluklar?n?n e?it oldu?u g?r?lm??t?r (16). Di?er bir ?al??mada ise torakoskopik biopsinin perioperatif morbiditesinin daha az oldu?u, hastanede yat?? s?resini k?saltt???, al?nan biyopsi ?rneklerinin e?it hacimde ve tan?sal oldu?u g?r?lm??t?r (17,18). Ayr?ca uygun yerlerden ?ok say?da biyopsi al?nabilmesi tan?sall??? art?rmaktad?r (18).

Optimal tan? i?in, g???s hastal?klar? doktoru, g???s cerrah? ve patolog birlikte ?al??mal?d?r. Pek ?ok klinisyen, radyolojik olarak en ?ok etkilenen akci?er b?lgesinin, en tan?sal oldu?unu d???nmektedir. Ancak bu yanl??t?r, ??nk? bu b?lgeler genelde fibrozis i?eren alanlard?r ve tan?sal de?eri yoktur (4). HRCT, biyopsi al?nacak b?lgeyi belirlemede yard?mc?d?r.

Biyopsi ?rnekleri, normal parankimden, anormal b?lgeye kom?u ve uzak parankimden ve anormal alandan, ?ok say?da al?nmal?d?r. E?er diff?z, uniform tutulum varsa, 2-4 ?rnek her iki akci?erden al?nmal?d?r. Pasif konjesyonun ?ok oldu?u ve di?er pek ?ok hastal?ktan etkilenebilen orta lob ve linguladan biyopsi almaktan ka??n?lmal?d?r, yan?lg?lara neden olunabilir (4).

Al?nan biyopsinin yeterlili?i i?in kesin bir kriter olmamas?na kar??n, alveoler doku i?ermiyorsa, materyal yetersizdir, ancak alveoler doku olmasa da malign h?cre veya gran?lom i?eriyorsa tan?sald?r (4).

Radyon?klid G?r?nt?leme Y?ntemleri

Normal akci?er dokusu, ?evre yumu?ak dokular? kadar veya daha az Ga67 tutar. Bir?ok ?AH?de anormal Ga birikimi olur. Ga sitrat aktive makrofajlar taraf?ndan al?n?r. Ga uptake?inin artmas?n?n, aktif alveolite i?aret etti?i kabul edilmektedir (5). Ancak klinik olarak inaktifken anormal Ga tutan ya da aktif hastal?k varken, Ga sintigrafisi normal olan olgular da vard?r.

Tc99m DTPlkA klirensi, hastal?k progresyonu i?in bir mark?r olarak, ileri s?r?lm??t?r. ?nhale edilen Tc?un klirens h?z? ne kadar y?ksekse, epitelyal bariyer b?t?nl???n?n o kadar bozuk oldu?u d???n?l?r. Sigara i?enlerde klirensin artt??? unutulmamal?d?r, bu nedenle test, sigara i?meyenlerde ya da en az bir ayd?r sigaray? b?rakm?? olanlarda anlam kazanacakt?r (3).

Sonu? olarak, ?yk?, fizik bulgular, laboratuar incelemeleri, akci?er grafisi ve solunum fonksiyon testleri ile de?erlendirme sonras?, tan?sal bir etken bulunmu? ise etken uzakla?t?r?l?r ve klinik d?zelme sa?lan?rsa, ileri incelemeye gerek kalmayacakt?r. Spesifik bir sistemik hastal?k tan?s?na ula??lm?? ise, yine ileri incelemeye gerek olmayacakt?r. Ancak olas? etken uzakla?t?r?ld??? halde klinik d?zelme sa?lanamam?? veya sistemik bir hastal?k tan?s? konulamam?? ise, ?ncelikle HRCT e?li?inde bronkofiberoskopiyle BAL, TBAB al?nmal?, tan?ya ula??lamaz ise a??k akci?er biyopsisi ya da VATS uygulanmal?d?r. Mediastande lenf bezleri saptanm?? ise tan?sal mediastinoskopi yap?lmas? da d???n?lmelidir.

KAYNAKLAR

  1. Fraser RS, Peter Par? JA, Fraser RG, Par? PD. Synopsis of Diseases of the Chest. 2nd ed. USA. W. B. Saaunders Company 1994: 829-867.
  2. Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior R. Pulmonary Diseases and Disorders. 3rd ed. USA. McGraw-Hill Companies 1998: 1037-1053.
  3. RM du Bois. Diffuse lung disease: an approach to management. Brit Med J 1994; 309: 175-179.
  4. Raghu G. Interstitial lung disease: A diagnostic approach. Are CT scan and lung biopsy indicated in every patient?. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 909-914.
  5. Ryu JH, Colby TV, Hartman TE. Idiopathic pulmonary fibrosis: Current concepts. Mayo Clin Proc 1998; 73: 1085-1101.
  6. Lillington GA. A Diagnostic Approach to Chest Diseases. 3rd ed. USA. Williams & Wilkins, 1987: 306-332.
  7. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. New Eng J Med 1997; 336: 1224-1234.
  8. Reynolds HY. Diagnostic and management strategies for diffuse interstitial lung disease. Chest 1998; 113: 192-202.
  9. Cherniack RM, Colby TV, Flint A, et al: Correlation of structure and function in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 1180-1188.
  10. Hanson D, Winterbauer RH, Kirtland SH, Wu R. Changes in pulmonary function test results after 1 year of theraphy as predictors of survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 1995; 108: 305-310.
  11. Primack SL, Jardin MR, Remy J, M?ller NL. High resolution CT of the lung: Pitfalls in the diagnosis of infiltrative lung disease. Am J Radiol 1996; 167: 413-418.
  12. Jardin MR, Giraud F, Remy J, et al. Importance of ground-glass attenuation in chronic diffuse infiltrative lung disease: Pathologic-CT correlation. Radiology 1993; 189: 693-698.
  13. Grenier P, Chevret S, Beigelman C, et al. Chronic diffuse infiltrative lung disease: Determination of the diagnostic value of clinical data, chest radiography and CT with Bayesian Analysis. Radiology 1994; 191: 383-390.
  14. Kantrow S, Meyer KC, Calhoun WJ, et al. The T helper/supressor ratio in bronchoalveolar lavage is highly variable in sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1994; 149: 606.
  15. Kantrow SP, Meyer KC, Kidd P, Raghu G. The CD4/CD8 ratio in BAL fluid is highly variable in sarcoidosis. Eur Respir J 1997; 10: 2716-2721.
  16. Hartman DL, Mylet D, Gaither JG, et al. Comparison of video thoracoscopic lung biopsy to open lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease. Am Rev Respir Dis 1993; 145: 750.
  17. Bensard DD, Mclntyre RC, Simon JS, et al. Comparison of video thoracoscopic lung biopsy to open lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease. Chest 1993; 103: 765-770.
  18. Krasna MJ, White CS, Aisner SC, et al. The role of thoracoscopy in the diagnosis of interstitial lung disease. Ann Thorac Surg 1995; 59: 348-351.

YAZI?MA ADRES?:

Dr. Deniz K?KSAL

Feneryolu sok. No: 5/21

Etlik, ANKARA

 

Yazd?r