Yazd?r

Soliter ?ntrakranial Plazmasitom

Hasan ?enol CO?KUN*, Olgun KONTA?**, Mustafa ALTINBA?*, ?zlem ER*, Eray KARAHACIO?LU***, B?lent ESER****, Mustafa ?ET?N****, Makbule ARAR**, Ali ?NAL****

      * Erciyes ?niversitesi T?p Fak?ltesi, T?bbi Onkoloji Bilim Dal?,

    ** Erciyes ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Patoloji Anabilim Dal?,

  *** Erciyes ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal????????? ,

**** Erciyes ?niversitesi T?p Fak?ltesi, Hematoloji Bilim Dal?, KAYSER?

?ZET

Soliter plazmasitom plazma h?cre hastal?klar?n?n %2-10?unu olu?turur. Plazmasitomlar?n intrakranial yerle?imleri nadirdir. Bu ?al??mada intrakranial yerle?imli iki soliter plazmasitom olgusu sunularak tart???ld?. T?m?r bir olguda retroorbital, di?erinde ise suprasellar b?lgede yerle?mi?ti. Hastalardan birinde Ig A tipi monoklonal pik saptan?rken ikinci olguda monoklonal pik yoktu. Her iki olgunun da kemik ili?inde plazma h?cre oran? %10?un alt?ndayd?. T?m?r h?creleri her iki hastada imm?nhistokimyasal olarak LCA ve kappa antikorlar? ile pozitif boyanma g?sterdi. Bu hastalarda ilk se?enek tedavi cerrahi rezeksiyon ve sonras?nda radyoterapidir. Sekretuar t?m?rlerde kemoterapi kullan?labilir.

Anahtar Kelimeler: ?ntrakranial kitle, soliter plazmasitom, tedavi.

SUMMARY

Intracranial Solitary Plasmacytoma

Solitary plasmacytoma comprises 2-10% of plasma cell disease. As a site of localization intracranial localization is seldomly seen. In this study we presented and discussed two intracranial solitary plasmacytoma cases. Tumor was localized in retroorbital region in first case and supracellar in second case. Ig A type monoclonal peak was detected in one of the patients, not the other. Plasma cell ratio in bone marrow was below 10% both patients. Tumor cells were stained by LCA and kappa antibodies immunohistochemically. Treatment of choice in these patients is surgical resection followed by radiotherapy. In secretory tumors chemotherapy may be given.

Key Words: Intracranial mass, solitary plasmasitoma, treatment.

G?R??

Plazmasitom, plazma h?cre hastal?klar?n?n %10?u veya daha az?n? olu?turur (1). Kemi?in soliter plazmasitomu (KSP) ve ekstramed?ler plazmasitom (EMP) olmak ?zere iki farkl? formu vard?r (2). EMP?nin yar?s? veya daha fazlas? ba?-boyun b?lgesindeki yumu?ak dokuda yer almakla beraber v?cutta her t?rl? yumu?ak dokuda lokalize olabilir (3). KSP ise genellikle pelvik kemikler, vertebra ve femurda yerle?irler. ?ntrakranial yerle?imli soliter plazmasitoma az rastlanmaktad?r (4,5). ?ntrakranial plazmasitom kafa kemiklerinden kaynakland??? gibi ekstramed?ler olarak kafa i?i yap?lar?nda da yer alabilir (6,7). Plazmasitom genellikle yava? ilerleyen bir hastal?k grubudur. Zaman i?inde KSP s?kl?kla multipl miyelomaya? d?n???r (8). Temel olarak, cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilirler. Cerrahi sonras? t?m?r yata??n?n ???nlanmas? ile lokal n?ks oranlar? azalt?labilir. Bu hastalar?n bir k?sm?nda monoklonal protein sekresyonu saptanabilmektedir. Sekretuar t?m?re sahip hastalar daha erken multipl miyelomaya d?nebildi?i i?in bunlara sistemik kemoterapi ?nerilmektedir.

OLGU 1

Elli ya??ndaki erkek hasta ba? a?r?s? ve bulan?k g?rme yak?nmas? ile hastaneye ba?vurdu. Daha ?nce hafif olan a?r?lar? son iki haftadan beri artm??t?. Hastan?n hipertansiyonu vard? ve antihipertansif tedavi kullan?yordu. Soyge?mi?inde ve sistem sorgulamas?nda ?zellik yoktu. Hastan?n kan bas?nc? 150/85 mm/Hg, ate? 36.8?C, nab?z 78/dakika, solunum say?s? 16/dakika idi. Hastan?n bilinci a??k ve koopere idi [performans statusu 1 (ECOG)]. Fizik muayenesinde sa? g?zde hafif ?i?lik vard? ve a?a?? bak?? s?n?rl? idi. Di?er sistemler normaldi. L?kosit 11.2 x 109/L, hemoglobin 11.3 g/dL, hemaktokrit %37.6, trombosit 244 x 109/L, BUN 28 mg/dL, a?l?k kan ?ekeri 77 mg/dL, Na 143 mEq/L, total bilirubin 0.9 mg/dL AST 16 IU/L, ALT 11 IU/L, GGT 77 IU/L, LDH 513 IU/L, kreatinin 1.4 mg/dL, Ca 8.6 mg/L, total protein 7.2 g/dL, albumin 3.8 g/dL, ?rik asit 6.2 mg/dL bulundu. Posteroanterior (PA) akci?er grafisi ve iki y?nl? kafa grafisi normaldi. Hastan?n bilgisayarl? beyin tomografisinde (BBT) sa? orbita arka duvar?n? ve sa? sfenoid kanad? deksr?kte eden kavern?z sin?slere infiltre intrakranial kitle saptand? (Resim 1). Kraniotomi ile kitleye ula??ld? ve subtotal kitle eksizyonu yap?ld?. Patolojik incelemede t?m?r?n plazma h?crelerinden olu?tu?u ve kappa antikorlar?yla yayg?n olarak pozitif boyand??? g?r?ld? (Resim 2). Hastan?n protein elektroforezinde beta band?nda monoklonal pik saptand? (?ekil 1). Kappa 944 mg/dL (200-440), lambda 59.8 mg/dL (110-240), Ig G 640 mg/dL (850-1220), Ig A 884 mg/dL (130-227), Ig M 18.3 mg/dL (52-125) olarak bulundu. Bence-jones protein?risi yoktu. Hastan?n kemik ili?i aspirasyonunda plazma h?cre oran? %10?un alt?nda saptand?. Hastaya kranial radyoterapi planland?, ancak g?z? riske etmemek i?in ba?lan?lmad?. Hastan?n LINAC uygulanan bir merkeze gitmesi sosyoekonomik nedenlerden dolay? m?mk?n olmad?. Hastaya siklofosfamid, melfelan ve prednizolondan olu?an kemoterapi ba?land?. Hasta radyoterapi i?in bekler ve kemoterapisi devam ederken 4. ayda lokal n?ks geli?ti. Hastada bilateral g?rme kayb? vard?. ?kinci bir cerrahi giri?im yap?lamad?. Acil kranial radyoterapi ba?land?. Hastada monoklonal protein sekresyonu hala devam ediyordu. Kemik ili?inde plazma h?cre oran? %5?in alt?ndayd?. Hasta takibinin 6. ay?nda genel durumu bozularak kaybedildi.

OLGU 2

Elli ya??nda kad?n hasta ba? a?r?s?, dizlerde titreme ve halsizlik yak?nmas? ile hastaneye ba?vurdu. Yak?nmalar? zaman i?inde de?i?mekle birlikte iki ayd?r bulundu?u ??renildi. Hastan?n kan bas?nc? 100/70 mm/Hg, ate? 36.6?C, nab?z 70/dakika, sonunum say?s? 14/dakika idi. Hastan?n bilinci a??k ve koopere idi [performans statusu 1 (ECOG)]. Fizik muayenesinde patolojik bulgu yoktu. N?rolojik muayenesi normaldi. L?kosit 6.7 x 109/L, hemoglobin 13.2 g/dL, hematokrit %36.5, trombosit 358 x 109/L, BUN 11 mg/dL, a?l?k kan ?ekeri 98 mg/dL, Na 138 mEq/L, K 4.3 mEq/L, total bilirubin 0.4 mg/dL, AST 46 IU/L, ALT 25 IU/L, GGT 229 IU/L, LDH 285 IU/L kreatinin 0.6 mg/dL, ?rik asit 2.4 mg/dL, Ca 9.3 mg/dL, total protein 6.7 g/dL, albumin 3.69 g/dL bulundu. BBT?de s?prasellar b?lgede kitle saptand?. Kraniotomi ile total kitle eksizyonu yap?ld?. Patolojik incelemede t?m?r?n kappa antikorlar?yla kuvvetli boyanan plazma h?crelerinden olu?tu?u saptand? (Resim 3). Hastada Bence-Jones protein?risi negatif, protein elektroforezi, serum imm?nglob?lin ve hafif zincir seviyeleri normal s?n?rlarda bulundu. Kemik ili?i aspirasyonunda plazma h?cre oran? %2?nin alt?nda idi. Hastaya postoperatif 5000 cGy kranial radyoterapi uyguland? Hastan?n takiplerinde kemoterapi uyguland?. Hasta ?u an 10. ay?nda tam remisyonda takip ediliyor.

TARTI?MA

Plazmasitom plazma h?cre hastal?klar?n?n %10 veya daha az?n? olu?turur (1). Kemi?in soliter plazmasitomu (KSP) ve ekstramed?ler plazmasitom (EMP) olmak ?zere iki farkl? formda incelenir. Genellikle yava? ilerleyen bir klinik tablosu vard?r. Hastalar?n 10 y?l i?inde %12?sinde lokal n?ks g?zlenirken %15?inde ikinci bir lezyon saptan?r. ?? y?l i?erisinde %44-69 oran?nda sistemik multipl miyeloma geli?mektedir (8). KSP, EMP?ye g?re daha fazla multipl miyelomaya d?nmektedir. E?er multipl miyelomaya d?n???m olmazsa hastalar uzun y?llar tam remisyonda kal?rlar.

Soliter plazmasitomlar?n yakla??k yar?s?nda monoklonal protein piki saptanabilir. Bu hastalar?n kemik ili?inde plazma h?cre oran? %10 ?zerinde de?ilse hasta sekretuar plazmasitom olarak kabul edilir. Sekretuar olanlar genellikle daha h?zl? bir klinik seyir g?sterir ve daha h?zl? multipl miyelomaya d?n???r. Bizim iki olgumuzdan birinde IgA tipi monoklonal protein saptand?. Hastan?n takibinde lokal radyoterapi verilemeden 4. ayda lokal n?ks ile hasta kaybedildi?inde kemik ili?i plazma h?cre oran? hala %10?un alt?nda idi.

EMP?nin yar?s?ndan fazlas? ba?-boyun b?lgesinde, ?st solunum sistemi mukozas?nda yerle?mektedir (3). KSP s?k olarak vertebra, pelvik kemikler ve femurda yerle?ir. KSP multipl miyeloman?n aksine kafa kemiklerini s?k olarak tutmaz. Kafa kemiklerinden k?ken alan intrakranial yerle?en plazmasitom nadir g?r?l?r. ?ntrakranial plazmasitom orbita arkas?ndaki kemik yap?lardan k?ken alabilir ve g?rme bozukluklar?na yol a?abilir (9,10). ?ntrakranial plazmasitom kemiklerden k?ken alabilece?i gibi kemik d??? dokulardan da k?ken olabilir. Dura veya parankiminde de EMPg?r?lebilir (6,7). ?ntrakranial lezyonlar tek olabilece?i gibi ?ok say?da da olabilir (11).

?ntrakranial yerle?imli plazmasitomlar genellikle primer beyin t?m?r? olarak opere edilirler. Tan? t?m?r?n patolojik incelenmesi ile konur. H?creler eksantrik n?kleusa sahip plazma h?crelerinden olu?mu?tur. T?m?rlerin bir k?sm? imm?nhistokimyasal olarak LCA ile pozitif boyanmakla beraber negatif boyanma da g?r?lebilir. Bu t?m?rlerde kappa ve lambda boyas? ile t?m?r?n monoklonal ?zelli?i g?sterilebilir. Bizim her iki olgumuzda da kappa boyas? pozitif saptand? (3).

Hastalar?n tedavisinde cerrahi rezeksiyon ilk se?enektir. Baz? yazarlar cerrahi sonras? ek bir tedaviye gerek olmad???n? bildirmekle beraber t?m?r b?lgesinin ???nlanmas? lokal n?ksleri azaltmaktad?r (12,13). Kemik ili?inde plazma h?cre art??? varsa veya sekretuar bir plazmasitom ise genellikle sistemik kemoterapi uygulanmaktad?r. Kemoterapi s?kl?kla melfelan ve prednizolondan olu?maktad?r. Birinci olguda yerle?im yeri nedeni ile total eksizyon uygulanamad?. G?rme fonksiyonlar?n? riske etmemek i?in klasik yol ile radyoterapi verilmedi. Hastaya LINAC ?nerildi ancak hasta sosyoekonomik nedenlerde ba?ka bir radyoterapi merkezine gidemedi. Bu hastada ayn? zamanda IgA tipi monoklonal protein vard? ve siklofosfamid, melfelan ve prednizolon ba?land?. Hasta takibinin 6. ay?nda lokal n?ks sonras? kaybedildi. Di?er olguda cerrahi sonras? t?m?r b?lgesine lokal radyoterapi uyguland?. Hastaya kemoterapi verilmedi. Hasta tam remisyonda takip edilmektedir.

Bu olgular?n takiplerinde multipl miyelomaya d?n???m riski nedeni ile kemik ili?i aspirasyon ve biyopsileri ile takip edilmelidir. Hastalarda d?n???m saptan?r ise hastalar evrelenerek bu hastal??a uygun tedavi protokolleri ile tedavi edilmelidir.

KAYNAKLAR

  1. Foerster J, Paraskevas F. Multiple myeloma. In: Lee GR, Foerster J, Lukens J, et al (eds). Wintrobe?s Clinical Hematology. 10th ed. Egypt, Mss Publishing 1999; 2631-80.
  2. Galieni P, Avvisati G, Pulsonu A, et al. Solitary plasmacytoma of bone and extramedullary plasmacytoma. Two different entities? Ann Oncol 1995; 6: 687-91.
  3. Wax MK, Yun KJ, Omar RA. Extramedullar?y plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 109: 877-85.
  4. Du Preez JH, Branca EP. Plasmacytoma of the skull: Case report. Neurosurgery 1991; 26: 902-6.
  5. Mancardi GL, Mandybur TI. Solitary intracranial plasmacytoma. Cancer 1983; 51: 2223-6.
  6. Wisniewski T, Sisti M, Inhirami G, et al. Intracerebral solitary plasmacytoma. Neurosurgery 1990; 826-9.
  7. Gangemi M, Maiuri F, Giamundo A, et al. Intracranial plasma cell granuloma. Neurosurgery 1989; 24: 591-5.
  8. Dimopoulos MA, Goldstein J, Fuller L, et al. Curability of solitary bone plasmacytoma. J Clin Oncol 1992; 10: 587-90.
  9. Bourne RR, Maclaren RE. Intracranial plasmacytoma masquerading as Graddenigo?s syndrome. Br J Ophthamol 1998; 82: 458-9.
  10. Maini R, Maceven CJ. Intracranial plasmacytoma presenting with optic nerve compression. Br J Ophthalmol 1997; 81: 417-8.
  11. Hisiang J, Moorhouse D, Barbar D. Multiple plasma cell granulomas of the central nervous sytem. Case report. Neurosurgery 1994; 35: 744-7.
  12. Arienta C, Caroli M, Ceretti L, et al. Solitary plasmacytoma of the calvarium: Two cases treated by operation alone. Neurosurgery 1987; 21: 260-3.
  13. Chak LY, Cox RS, Bostwick DG, et al. Solitary plasmacytoma of bone: Treatment, progression, and survival. J Clin Oncol 1987; 5: 1811-5.

YAZI?MA ADRES?:

Dr. Hasan ?enol CO?KUN

Erciyes ?niversitesi T?p Fak?ltesi

M. Kemal Dedeman Onkoloji Hastanesi

T?bbi Onkoloji Bilim Dal?

KAYSER?

Yazd?r