Yazdır

Soliter İntrakranial Plazmasitom

Hasan Şenol COŞKUN*, Olgun KONTAŞ**, Mustafa ALTINBAŞ*, Özlem ER*, Eray KARAHACIOĞLU***, Bülent ESER****, Mustafa ÇETİN****, Makbule ARAR**, Ali ÜNAL****

      * Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı,

    ** Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı,

  *** Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dalı         ,

**** Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, KAYSERİ

ÖZET

Soliter plazmasitom plazma hücre hastalıklarının %2-10’unu oluşturur. Plazmasitomların intrakranial yerleşimleri nadirdir. Bu çalışmada intrakranial yerleşimli iki soliter plazmasitom olgusu sunularak tartışıldı. Tümör bir olguda retroorbital, diğerinde ise suprasellar bölgede yerleşmişti. Hastalardan birinde Ig A tipi monoklonal pik saptanırken ikinci olguda monoklonal pik yoktu. Her iki olgunun da kemik iliğinde plazma hücre oranı %10’un altındaydı. Tümör hücreleri her iki hastada immünhistokimyasal olarak LCA ve kappa antikorları ile pozitif boyanma gösterdi. Bu hastalarda ilk seçenek tedavi cerrahi rezeksiyon ve sonrasında radyoterapidir. Sekretuar tümörlerde kemoterapi kullanılabilir.

Anahtar Kelimeler: İntrakranial kitle, soliter plazmasitom, tedavi.

SUMMARY

Intracranial Solitary Plasmacytoma

Solitary plasmacytoma comprises 2-10% of plasma cell disease. As a site of localization intracranial localization is seldomly seen. In this study we presented and discussed two intracranial solitary plasmacytoma cases. Tumor was localized in retroorbital region in first case and supracellar in second case. Ig A type monoclonal peak was detected in one of the patients, not the other. Plasma cell ratio in bone marrow was below 10% both patients. Tumor cells were stained by LCA and kappa antibodies immunohistochemically. Treatment of choice in these patients is surgical resection followed by radiotherapy. In secretory tumors chemotherapy may be given.

Key Words: Intracranial mass, solitary plasmasitoma, treatment.

GİRİŞ

Plazmasitom, plazma hücre hastalıklarının %10’u veya daha azını oluşturur (1). Kemiğin soliter plazmasitomu (KSP) ve ekstramedüler plazmasitom (EMP) olmak üzere iki farklı formu vardır (2). EMP’nin yarısı veya daha fazlası baş-boyun bölgesindeki yumuşak dokuda yer almakla beraber vücutta her türlü yumuşak dokuda lokalize olabilir (3). KSP ise genellikle pelvik kemikler, vertebra ve femurda yerleşirler. İntrakranial yerleşimli soliter plazmasitoma az rastlanmaktadır (4,5). İntrakranial plazmasitom kafa kemiklerinden kaynaklandığı gibi ekstramedüler olarak kafa içi yapılarında da yer alabilir (6,7). Plazmasitom genellikle yavaş ilerleyen bir hastalık grubudur. Zaman içinde KSP sıklıkla multipl miyelomaya  dönüşür (8). Temel olarak, cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilirler. Cerrahi sonrası tümör yatağının ışınlanması ile lokal nüks oranları azaltılabilir. Bu hastaların bir kısmında monoklonal protein sekresyonu saptanabilmektedir. Sekretuar tümöre sahip hastalar daha erken multipl miyelomaya dönebildiği için bunlara sistemik kemoterapi önerilmektedir.

OLGU 1

Elli yaşındaki erkek hasta baş ağrısı ve bulanık görme yakınması ile hastaneye başvurdu. Daha önce hafif olan ağrıları son iki haftadan beri artmıştı. Hastanın hipertansiyonu vardı ve antihipertansif tedavi kullanıyordu. Soygeçmişinde ve sistem sorgulamasında özellik yoktu. Hastanın kan basıncı 150/85 mm/Hg, ateş 36.8°C, nabız 78/dakika, solunum sayısı 16/dakika idi. Hastanın bilinci açık ve koopere idi [performans statusu 1 (ECOG)]. Fizik muayenesinde sağ gözde hafif şişlik vardı ve aşağı bakış sınırlı idi. Diğer sistemler normaldi. Lökosit 11.2 x 109/L, hemoglobin 11.3 g/dL, hemaktokrit %37.6, trombosit 244 x 109/L, BUN 28 mg/dL, açlık kan şekeri 77 mg/dL, Na 143 mEq/L, total bilirubin 0.9 mg/dL AST 16 IU/L, ALT 11 IU/L, GGT 77 IU/L, LDH 513 IU/L, kreatinin 1.4 mg/dL, Ca 8.6 mg/L, total protein 7.2 g/dL, albumin 3.8 g/dL, ürik asit 6.2 mg/dL bulundu. Posteroanterior (PA) akciğer grafisi ve iki yönlü kafa grafisi normaldi. Hastanın bilgisayarlı beyin tomografisinde (BBT) sağ orbita arka duvarını ve sağ sfenoid kanadı deksrükte eden kavernöz sinüslere infiltre intrakranial kitle saptandı (Resim 1). Kraniotomi ile kitleye ulaşıldı ve subtotal kitle eksizyonu yapıldı. Patolojik incelemede tümörün plazma hücrelerinden oluştuğu ve kappa antikorlarıyla yaygın olarak pozitif boyandığı görüldü (Resim 2). Hastanın protein elektroforezinde beta bandında monoklonal pik saptandı (Şekil 1). Kappa 944 mg/dL (200-440), lambda 59.8 mg/dL (110-240), Ig G 640 mg/dL (850-1220), Ig A 884 mg/dL (130-227), Ig M 18.3 mg/dL (52-125) olarak bulundu. Bence-jones proteinürisi yoktu. Hastanın kemik iliği aspirasyonunda plazma hücre oranı %10’un altında saptandı. Hastaya kranial radyoterapi planlandı, ancak gözü riske etmemek için başlanılmadı. Hastanın LINAC uygulanan bir merkeze gitmesi sosyoekonomik nedenlerden dolayı mümkün olmadı. Hastaya siklofosfamid, melfelan ve prednizolondan oluşan kemoterapi başlandı. Hasta radyoterapi için bekler ve kemoterapisi devam ederken 4. ayda lokal nüks gelişti. Hastada bilateral görme kaybı vardı. İkinci bir cerrahi girişim yapılamadı. Acil kranial radyoterapi başlandı. Hastada monoklonal protein sekresyonu hala devam ediyordu. Kemik iliğinde plazma hücre oranı %5’in altındaydı. Hasta takibinin 6. ayında genel durumu bozularak kaybedildi.

OLGU 2

Elli yaşında kadın hasta baş ağrısı, dizlerde titreme ve halsizlik yakınması ile hastaneye başvurdu. Yakınmaları zaman içinde değişmekle birlikte iki aydır bulunduğu öğrenildi. Hastanın kan basıncı 100/70 mm/Hg, ateş 36.6°C, nabız 70/dakika, sonunum sayısı 14/dakika idi. Hastanın bilinci açık ve koopere idi [performans statusu 1 (ECOG)]. Fizik muayenesinde patolojik bulgu yoktu. Nörolojik muayenesi normaldi. Lökosit 6.7 x 109/L, hemoglobin 13.2 g/dL, hematokrit %36.5, trombosit 358 x 109/L, BUN 11 mg/dL, açlık kan şekeri 98 mg/dL, Na 138 mEq/L, K 4.3 mEq/L, total bilirubin 0.4 mg/dL, AST 46 IU/L, ALT 25 IU/L, GGT 229 IU/L, LDH 285 IU/L kreatinin 0.6 mg/dL, ürik asit 2.4 mg/dL, Ca 9.3 mg/dL, total protein 6.7 g/dL, albumin 3.69 g/dL bulundu. BBT’de süprasellar bölgede kitle saptandı. Kraniotomi ile total kitle eksizyonu yapıldı. Patolojik incelemede tümörün kappa antikorlarıyla kuvvetli boyanan plazma hücrelerinden oluştuğu saptandı (Resim 3). Hastada Bence-Jones proteinürisi negatif, protein elektroforezi, serum immünglobülin ve hafif zincir seviyeleri normal sınırlarda bulundu. Kemik iliği aspirasyonunda plazma hücre oranı %2’nin altında idi. Hastaya postoperatif 5000 cGy kranial radyoterapi uygulandı Hastanın takiplerinde kemoterapi uygulandı. Hasta şu an 10. ayında tam remisyonda takip ediliyor.

TARTIŞMA

Plazmasitom plazma hücre hastalıklarının %10 veya daha azını oluşturur (1). Kemiğin soliter plazmasitomu (KSP) ve ekstramedüler plazmasitom (EMP) olmak üzere iki farklı formda incelenir. Genellikle yavaş ilerleyen bir klinik tablosu vardır. Hastaların 10 yıl içinde %12’sinde lokal nüks gözlenirken %15’inde ikinci bir lezyon saptanır. Üç yıl içerisinde %44-69 oranında sistemik multipl miyeloma gelişmektedir (8). KSP, EMP’ye göre daha fazla multipl miyelomaya dönmektedir. Eğer multipl miyelomaya dönüşüm olmazsa hastalar uzun yıllar tam remisyonda kalırlar.

Soliter plazmasitomların yaklaşık yarısında monoklonal protein piki saptanabilir. Bu hastaların kemik iliğinde plazma hücre oranı %10 üzerinde değilse hasta sekretuar plazmasitom olarak kabul edilir. Sekretuar olanlar genellikle daha hızlı bir klinik seyir gösterir ve daha hızlı multipl miyelomaya dönüşür. Bizim iki olgumuzdan birinde IgA tipi monoklonal protein saptandı. Hastanın takibinde lokal radyoterapi verilemeden 4. ayda lokal nüks ile hasta kaybedildiğinde kemik iliği plazma hücre oranı hala %10’un altında idi.

EMP’nin yarısından fazlası baş-boyun bölgesinde, üst solunum sistemi mukozasında yerleşmektedir (3). KSP sık olarak vertebra, pelvik kemikler ve femurda yerleşir. KSP multipl miyelomanın aksine kafa kemiklerini sık olarak tutmaz. Kafa kemiklerinden köken alan intrakranial yerleşen plazmasitom nadir görülür. İntrakranial plazmasitom orbita arkasındaki kemik yapılardan köken alabilir ve görme bozukluklarına yol açabilir (9,10). İntrakranial plazmasitom kemiklerden köken alabileceği gibi kemik dışı dokulardan da köken olabilir. Dura veya parankiminde de EMPgörülebilir (6,7). İntrakranial lezyonlar tek olabileceği gibi çok sayıda da olabilir (11).

İntrakranial yerleşimli plazmasitomlar genellikle primer beyin tümörü olarak opere edilirler. Tanı tümörün patolojik incelenmesi ile konur. Hücreler eksantrik nükleusa sahip plazma hücrelerinden oluşmuştur. Tümörlerin bir kısmı immünhistokimyasal olarak LCA ile pozitif boyanmakla beraber negatif boyanma da görülebilir. Bu tümörlerde kappa ve lambda boyası ile tümörün monoklonal özelliği gösterilebilir. Bizim her iki olgumuzda da kappa boyası pozitif saptandı (3).

Hastaların tedavisinde cerrahi rezeksiyon ilk seçenektir. Bazı yazarlar cerrahi sonrası ek bir tedaviye gerek olmadığını bildirmekle beraber tümör bölgesinin ışınlanması lokal nüksleri azaltmaktadır (12,13). Kemik iliğinde plazma hücre artışı varsa veya sekretuar bir plazmasitom ise genellikle sistemik kemoterapi uygulanmaktadır. Kemoterapi sıklıkla melfelan ve prednizolondan oluşmaktadır. Birinci olguda yerleşim yeri nedeni ile total eksizyon uygulanamadı. Görme fonksiyonlarını riske etmemek için klasik yol ile radyoterapi verilmedi. Hastaya LINAC önerildi ancak hasta sosyoekonomik nedenlerde başka bir radyoterapi merkezine gidemedi. Bu hastada aynı zamanda IgA tipi monoklonal protein vardı ve siklofosfamid, melfelan ve prednizolon başlandı. Hasta takibinin 6. ayında lokal nüks sonrası kaybedildi. Diğer olguda cerrahi sonrası tümör bölgesine lokal radyoterapi uygulandı. Hastaya kemoterapi verilmedi. Hasta tam remisyonda takip edilmektedir.

Bu olguların takiplerinde multipl miyelomaya dönüşüm riski nedeni ile kemik iliği aspirasyon ve biyopsileri ile takip edilmelidir. Hastalarda dönüşüm saptanır ise hastalar evrelenerek bu hastalığa uygun tedavi protokolleri ile tedavi edilmelidir.

KAYNAKLAR

  1. Foerster J, Paraskevas F. Multiple myeloma. In: Lee GR, Foerster J, Lukens J, et al (eds). Wintrobe’s Clinical Hematology. 10th ed. Egypt, Mss Publishing 1999; 2631-80.
  2. Galieni P, Avvisati G, Pulsonu A, et al. Solitary plasmacytoma of bone and extramedullary plasmacytoma. Two different entities? Ann Oncol 1995; 6: 687-91.
  3. Wax MK, Yun KJ, Omar RA. Extramedullarıy plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 109: 877-85.
  4. Du Preez JH, Branca EP. Plasmacytoma of the skull: Case report. Neurosurgery 1991; 26: 902-6.
  5. Mancardi GL, Mandybur TI. Solitary intracranial plasmacytoma. Cancer 1983; 51: 2223-6.
  6. Wisniewski T, Sisti M, Inhirami G, et al. Intracerebral solitary plasmacytoma. Neurosurgery 1990; 826-9.
  7. Gangemi M, Maiuri F, Giamundo A, et al. Intracranial plasma cell granuloma. Neurosurgery 1989; 24: 591-5.
  8. Dimopoulos MA, Goldstein J, Fuller L, et al. Curability of solitary bone plasmacytoma. J Clin Oncol 1992; 10: 587-90.
  9. Bourne RR, Maclaren RE. Intracranial plasmacytoma masquerading as Graddenigo’s syndrome. Br J Ophthamol 1998; 82: 458-9.
  10. Maini R, Maceven CJ. Intracranial plasmacytoma presenting with optic nerve compression. Br J Ophthalmol 1997; 81: 417-8.
  11. Hisiang J, Moorhouse D, Barbar D. Multiple plasma cell granulomas of the central nervous sytem. Case report. Neurosurgery 1994; 35: 744-7.
  12. Arienta C, Caroli M, Ceretti L, et al. Solitary plasmacytoma of the calvarium: Two cases treated by operation alone. Neurosurgery 1987; 21: 260-3.
  13. Chak LY, Cox RS, Bostwick DG, et al. Solitary plasmacytoma of bone: Treatment, progression, and survival. J Clin Oncol 1987; 5: 1811-5.

YAZIŞMA ADRESİ:

Dr. Hasan Şenol COŞKUN

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi

M. Kemal Dedeman Onkoloji Hastanesi

Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı

KAYSERİ

Yazdır