Polisitemi Vera'ya Eşlik Eden Ön Mediastinal Kitle: Lenfositik Tiroidit
Mine
MİSKİOĞLU*, Hülya ÇOLAK BAHADIR*, Cengiz CEYLAN*, Bilgin ÖZMEN**,
Peyker
TÜRKDOĞAN***, Ertan ÖZDEMİR*
* Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı,
** Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı,
*** Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, MANİSA
ÖZET
Polisitemi vera ,eritiroid öncüllerinin otonom proliferasyonunun bulunduğu klonal bir kök hücre hastalığı olup, kemik iliğinde tüm serilerin artışı söz konusudur. Lenfositik tiroidit (LT) ise, histolojik olarak tiroid bezinin büyük bir kısmının lenfosit infiltrasyonuyla karakterize, kronik bir tiroidit formudur. Tiroiditin bu formunun primer intratorasik yerleşimi nadir görülmektedir. Bu çalışmada, polisitemi vera ve mediastende LT tanıları birlikte saptanan olgu, literatür bilgileri ışığında tartışılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Polisitemi vera, lenfositik tiroidit, ön mediastinal kitle
SUMMARY
Anterior Mediastinal Mass Associated with Polycythemia Vera: Lymphocytic Thyroiditis
Polycythemia vera is a clonal stem cell disorder. In this disease, erythroid progenitors show autonomous proliferation and there is an increase of all cell lines in the bone marrow. Lymphocytic thyroiditis (LT) is characterized by the intense lymphocytic infiltration of a large part of the thyroid gland, and it is a chronic form of thyroiditis. The primary intrathoracic localization of this form of thyroiditis is rare. In this case report, a patient with polycythemia vera and LT in the mediasten is presented and the case has been discussed in the view of the literature.
Key Words: Polycythemia vera, lymphocytic thyroiditis, anterior mediastinal mass
Polisitemi vera (PV)eritiroid öncüllerinin otonom proliferasyonunun bulunduğu klonal bir kök hücre hastalığı olup, kemik iliği (Kİ)'nde tüm serilerde artış vardır. Seyrinde, tedaviyle ilişkili de olabilecek maligniteler görülebildiği bildirilmekle birlikte, spesifik bir komorbidite bilinmemektedir (1). Lenfositik tiroidit (LT), tiroidin lenfositik infiltrasyonuyla karakterize ve genellikle kronik bir tiroidit formu olup, daha sık görülen kronik otoimmün tiroidit-Hashimoto tiroiditinden farklı bir antite olarak değerlendirilmektedir (2). Literatüre göre intratorasik kitleler içerisinde mediastende tiroid dokusu oranı, yaklaşık %10 olup, bunlar difüz hiperplazi, multinodüler, adenomatöz guatr ve daha az oranda da folliküler adenom ve tiroidittir (3). Özellikle LT'nin primer intratorasik yerleşim sıklığı ise bilinmemektedir. Daha önce böyle bir birlikteliğin tanımlanmadığı, PV ve mediastende LT tanıları bulunan olgu, literatür bilgileri ışığında tartışılmıştır.
OLGU
Kırk yedi yaşında kadın hasta, beş yıldır baş ağrısı ve gözlerinde kızarıklık yakınmalarıyla başvurdu. On yıldır tip 2 diabetes mellitus, yedi yıldır hipertansiyon, üç yıl önce histerektomi ve 12 yıl önce multinodüler guatr nedeniyle subtotal tiroidektomi öyküsü vardı. Sigara ve alkol kullanmayan hasta, yedi yıldır antihipertansif ilaç ve dokuz yıllık oral antidiyabetik tedavinin ardından bir yıldır insülin kullanmaktaydı. Soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayene, konjunktivalarda konjesyon, pletorik yüz görünümü ve splenomegali dışında normaldi. Hemoglobin, eritrosit, beyaz küre ve trombosit değerlerinde yükseklik saptanan hastanın periferik yaymasında trombositlerde artış dışında özellik yoktu. Biyokimyasal parametreleri normaldi (Tablo 1).
Kİ aspirasyonu, eritiroid aktivite artışı, dismegakaryopoiezis ve lenfositoz bulunan hiperselüler ilik olarak değerlendirildi. Kİ biyopsisinde megakaryositer seride çok belirgin olmak üzere her üç seride artış, megakaryositlerde morfolojik değişiklikler görülmüş, retiküler lifler derece III, demir derece 0 düzeyinde bulunmuştur. Normal arteryel oksijen satürasyonuna sahip, eritrosit ve hemoglobini yüksek olan hastaya eşlik eden trombositoz, splenomegali, 100'ü aşan lenfadenopati skoru ve Kİ bulgularıyla PV tanısı kondu.
Hastanın tiroid ultrasonografisi (USG)'nde en büyüğü 25 x 11 mm olan hipo ve hiperekojen çok sayıda nodül, sintigrafide ise hipo ve hiperaktif nodüller saptandı. PA akciğer grafisinde aort topuzu komşuluğunda bir kitle görülmesi üzerine çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT)'sinde sol anterior mediastende vasküler yapılar ile yağ doku planlarını kısmen korumuş, nekrotik değişiklikler içeren, kontrast sonrası belirgin kontrastlanma gösteren, 6 x 6.5 cm, malign özellikte izlenim veren kitle izlendi (Resim 1). Batın BT'de splenomegali saptandı. Ön mediastendeki kitleden yapılan transtorasik biyopsi sonucu tiroid dokusu olup, kitlenin I131 tutulumu göstermesi de tiroid dokusu ile uyumlu olduğunu düşündürdü (Resim 2). On iki yıl önce subtotal tiroidektomi öyküsü olan hastanın tiroid fonksiyon testleri subklinik hipertiroidi olarak yorumlandı. Tiroiddeki nodüllerin ince iğne biyopsi ise, kolloidal materyalin bulunduğu zeminde tirositler (benign) şeklinde değerlendirildi. Mediastendeki kitlenin malign olma olasılığı da göz önünde tutularak, genel cerrahi ve göğüs cerrahi bölümlerinin birlikte katıldığı bir operasyonla sağ lob nodülektomi + mediastinal kitle eksizyonu (torakotomi + sternotomi) gerçekleştirildi. Kitlenin patoloji sonucu nodüler guatr + mediastendeki kitlede fokal lenfositik tiroidit olarak rapor edildi.
Semptomatik olması nedeniyle aralıklı olarak flebotomi yapılan, trombositoz açısından düşük doz aspirin tedavisi başlanan ve izleminde kısa sürede semptomları kaybolan hastanın PV ve guatra yönelik takipleri devam etmektedir.
TARTIŞMA
Eritrositozun primer nedenleri içinde PV, sekonder nedenleri arasında ise benign ve malign tümörler önemli yer tutar. Ayırıcı tanıda PV tanı kriterleri ve eritropoietin (EPO) düzeyi yararlıdır. Birçok malign tümöral hastalıkta paraneoplastik EPO salınımı ile ilişkili olarak eritrositoz gelişebilmekte ve eritrositoz daha önce belirti oluşturmamış bir malignitenin göstergesi olabilmektedir. PV seyrinde ise, lösemiye dönüşüm olabileceğinden ve tedavide kullanılan ilaçlarla da ilişkilendirilebilen malignitelerden söz edilmekle birlikte, spesifik bir komorbidite tanımlanmamaktadır (1). PV tanısı yeni konan olgumuzda, mediastinal kitle öncelikle malign bir tümörü düşündürmüş olmakla birlikte, incelemelerde bu kitlenin LT içeren tiroid dokusu olduğu saptanmıştır. Literatür incelemesinde, PV'ye eşlik eden mediastende LT'ye rastlanmamıştır.
LT, lenfositik infiltrasyonun bulunduğu bir kronik tiroidit formu olup, tiroidin lenfositlerle infiltrasyonu, genel olarak anormal immünolojik bir durumu akla getirmektedir. Bununla birlikte bu konu tam olarak aydınlanmış değildir. Histolojik olarak, Hashimoto tiroiditinden farklı bir nonspesifik kronik LT formu tanımlandığı gibi, Mizukami ve arkadaşları da, kronik LT sınıflamasında, oksifilik kronik tiroidit olarak belirtilen klasik Hashimoto hastalığına ek olarak, mikst, hiperplastik ve fokal olmak üzere toplam dört farklı kronik LT'den söz etmektedir (2,4). Fokal LT'li hastaların çoğunlukla ötiroid olduğu, otoimmüniteyle ilişkisinin açık olmadığı, profilaktik iyot kullanımı ve yaşlanmayla da ilişkili olabileceği konusunda değişik yayınlar vardır (2,5). Histolojisi fokal LT olarak rapor edilmiş ve subklinik hipertiroidi olan olgumuzda, tiroid antikorları ve otoimmün bir hastalıkla ilişkili bulgular saptanmamıştır. PV ile otoimmün hastalığın birlikteliği aslında sık görülen bir durum olmamakla birlikte, literatürde otoimmün hemolitik anemi ve romatoid artrite eşlik ettiği birkaç olgu sunumuna rastlanması, olası ilişki ve bu açıdan izlem konusunda dikkat çekici bulunmuştur (6,7). Yine, otoimmün hastalıkların lenfomalarla ve Hashimoto tiroiditinin tiroid maligniteleriyle olduğu gibi miyelo ve lenfoproliferatif hastalıklarla birlikteliğinin de artmış olduğu ve bunun kronik inflamasyonla ilişkili olabileceği bildirilmesine karşın, fokal LT ile böyle bir ilişki tanımlanmamıştır (8,9). Olgumuzda da PV ile fokal LT arasında bir patogenetik ilişki bulunup bulunmadığı belirsizdir.
İntratorasik kitleler arasında mediastende tiroid dokusu oranı, yaklaşık %10 olarak bildirilmekte olup; bunların multinodüler/difüz hiperplazi, adenomatöz guatr ve daha az oranda folliküler adenom ve tiroidit olduğu bildirilmektedir (3). Ancak LT'nin primer intratorasik yerleşim sıklığı bilinmemektedir. Literatürde, mediastende tiroid dokusu bulunan kitlelerin primer-sekonder ayrımının, tedavi şekli açısından önemli olduğu vurgulanmaktadır (10-13). Mediastinal tiroid dokusu, göğüs içine büyümüş servikal guatrın uzantısı olursa sekonder intratorasik guatr, lokalize ektopik tiroid dokusu ise primer intratorasik guatr olarak kabul edilmektedir. Bu ayrım için akciğer grafisi, USG, BT, radyoizotop tarama ve gerekirse aspirasyon biyopsisi kullanılır (12,13). En kesin ayrım ise mediastendeki kitlenin kanlanmasına göre yapılır. Sekonder intratorasik guatr, inferior tiroid arterden kanlandığından servikal insizyon tercih edilir. Primer intratorasik guatrın kanlanması ise intratorasik arterlerdendir ve tercih edilen operasyon sternotomi + torakotomidir (10-13). Olgumuzda da bu yaklaşım uygulanmıştır.
SONUÇ
Olgu, PV'ye mediastinal kitlenin nadir nedenlerinden biri olan primer intratorasik guatr-LT'nin eşlik etmesi ve daha önce rastlanmamış bir birliktelik olması nedeniyle sunulmaya değer bulunmuştur. Olgumuzda PV ile tiroidit arasında bir neden-sonuç ilişkisi ortaya konmamış olup, bu konuda başka gözlemler aydınlatıcı olabilecektir.
KAYNAKLAR
YAZIŞMA ADRESİ
Dr. Mine MİSKİOĞLU
Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi
İç Hastalıkları Anabilim Dalı
Hematoloji Bilim Dalı
MANİSA