Portal Hipertansiyon
Dr. İbrahim TÜRKER
SB Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, ANKARA
Portal Hypertension Short Review
Anahtar Kelimeler: Portal hipertansiyon, hepatik venöz basınç gradienti, sinüzoidal, intrahepatik, ekstrahepatik
Key Words: Portal hypertension, hepatic venous pressure gradient, sinusoidal, intrahepatic, extrahepatic
TANIM
Portal ven süperior mezenterik ven, inferior mezenterik ven ve splenik venin birleşmesinden oluşur. Portal ven 6-8 cm uzunluktadır, portal hepatisten hepatik arter ile girdikten sonra sağ ve sol dala ayrılır, lobların içindeki dallanmalarından sonra sinüzoidlerde son bulur. Sinüzoidlerden çıkan kan akımı ise santral venlerde son bulur. Bunların birleşmesinden oluşan venüllerde hepatik vene açılarak karaciğeri terk eder, inferior vena kavaya dökülür. Portal ven içindeki kan akımı ortalama 1500 mL/dakika'dır. Normal karaciğer kan akımı kardiyak çıktının %15-20'si kadardır. Bu kan akımının 1/3'ü (taşınan O2'in %30-60'ı) karaciğere hepatik arter tarafından; 2/3'ü ise portal ven tarafından sağlanır. Hepatik sinüzoidlerde arteryel kanla, besin ögelerinden zengin venöz kan karışır ve plazmanın bir kısmı Disse aralığından süzülerek lenfatiklerle karaciğeri terk eder. Normalde hepatik sinüzoidal perfüzyon basıncı düşüktür. Bu prekapiller-postkapiller rezistansın çok yüksek olmasına bağlıdır. Bu sayede sinüzoidler portal perfüzyon artışından ve presinüzoidal rezistans artışından kaynaklanan basınç dalgalanmalarından korunmuş olur.
Portal basınç, portal venöz kan akımı ile portal venöz rezistansın bir ürünüdür. Dolayısıyla portal venöz kan akımının arttığı hiperdinamik durumlarda ve portal venöz kan akımının belirli noktalarda engellenmesi sonucu portal venöz rezistansın artmasıyla portal basınçta artma görülebilir. Portal rezistans formülü R= 8 mL/p r4 şeklinde ifade edilebilir. Burada rezistansın kanın viskozitesi (m) ve damar uzunluğu (l)'ndan daha çok damar yarı çapıyla (r) ilişkili olduğu, yani damarın trombüs veya bası nedeniyle daralması durumunda rezistansın çok daha fazla artış göstereceği açıktır. Normal portal ven basıncı 5-10 mmHg (10-15 cmH2O) arasında değişir. Portal ven basıncı intraabdominal basınç değişimlerinden etkilenir ve direkt olarak ölçümü zordur. Hepatik venöz basınçta intraabdominal basınç değişimlerinden etkilenir ve santral venöz doluş basıncını verir. O yüzden intraabdominal basınç değişimlerinden ve santral venöz doluş basıncından etkilenmeyen portal ve sistemik venöz kompartımanlar arasındaki basınç farkını yansıtan hepatik venöz basınç gradienti (HVBG) standart olarak portal basıncı göstermede kullanılır hale gelmiştir. HVBG pulmoner kapiller köşe basıncına benzer bir metotla ölçülür. Transjuguler veya femoral yoldan ilerletilen kateterin hepatik vene oturtulmasıyla köşe hepatik venöz basınç ölçülür. Kateterin hepatik vene geri çekilmesiyle serbest hepatik venöz basınç elde edilir. Buna göre serbest ve köşe hepatik venöz basınçlar arasındaki fark HVBG'yi verir. HVBG normalde 5 mmHg'dan küçüktür. HVBG'nin 5 mmHg'dan fazla olmasına (başka bir ifadeyle 30 cmH2O basıncından fazla olmasına) portal hipertansiyon denir. Portal hipertansiyon tanım olarak portal vendeki basıncın artması sonucunda portal ven ile sağ atriyum arasındaki basınç gradientinin artmasıdır. Portal hipertansiyon terimini ilk defa 1902 yılında Gilbert ve Carnot kullanmıştır. Portal hipertansiyon artmış portal kan akımından (ileri güç) veya artmış portal vasküler rezistanstan (geri güç) kaynaklanır.
PORTAL HİPERTANSİYONUN SINIFLANDIRILMASI
Portal hipertansiyonun sınıflandırılması artmış vasküler rezistansın karaciğere göre yeri dikkate alınarak prehepatik, intrahepatik ve posthepatik olarak yapılır. İntrahepatik sebeplerde kendi arasında artmış sinüzoidal basıncın anatomik yerine göre (köşe hepatik venöz basınç indirekt olarak intrasinüzoidal basınç hakkında bilgi verir) presinüzoidal, sinüzoidal ve postsinüzoidal olarak sınıflandırılır. İntrahepatik nedenlerden çoğu mikst tipte intrahepatik portal hipertansiyona neden olur yani presinüzoidal, sinüzoidal ve postsinüzoidal ayırımı yapılamayabilir. Genelde intrahepatik portal vendeki maksimal rezistans siroz dışı nedenlerde daha iyi hesaplanır. Ancak tüm hastalıklar ileri evrede mikst tipte vasküler rezistans artışına sebep olur. Portal hipertansiyon nedenlerini önce primer artmış kan akımı ve primer artmış rezistansa bağlı olarak ikiye ayırabiliriz. Artmış kan akımına neden olan sebepler arteryoportal venöz fistüller, ki bunlar intrahepatik, intrasplenik ve splanknik olabilir ayrıca splenik kapiller hemanjiyomatozda da artmış kan akımı görülür. Portal venöz sistemin herhangi bir noktasında rezistans artışına sebep olan nedenlerden prehepatik nedenlerin başında portal ven trombozu veya kavernöz transformasyonu gelir. Portal hipertansiyonun sirozdan sonra en sık görülen nedeni, portal ven trombozudur. Portal ven trombozu başta pankreas kanseri olmak üzere intraabdominal tümörler, hiperkoagülabilite sendromları, infeksiyonlar ve karın travmalarından sonra görülür. Portal hipertansiyonun intrahepatik nedenleri arasında başta siroz gelir. Sirozda baskı sinüzoidal ve postsinüzoidal seviyededir. Bunun nedeni fibrozis, sinüzoidal hasar ve rejenerasyon nodüllerinin basısıdır. Alkolik hastalarda hiyalen skleroz bunlara eklenebilir.
Portal hipertansiyonun intrahepatik nedenlerinden presinüzoidal seviyede tutulum yapan nedenler arasında şistozomiyaz, sarkoidoz, miyeloproliferatif hastalıklar, erken primer biliyer siroz ve erken primer sklerozan kolanjit sayılabilir. Bu nedenler ileri evrede sinüzoidal veya mikst tipte rezistans artışına neden olabilir. Yine konjenital hepatik fibrozis, idiyopatik portal hipertansiyon diğer adıyla hepatoportal skleroz, arsenik, vinil klorid ve azatioprin toksisitesi de presinüzoidal nedenler arasında sayılabilir. Burada kısaca değinmek gerekirse idiyopatik portal hipertansiyon yani hepatoportal skleroz belirgin splenomegali, portal hipertansiyon ve karaciğer fonksiyon testlerinde minimal değişimlerle karakterizedir. Genellikle orta yaşlı kadınlarda görülür. İntrahepatik portal venlerde oklüziv değişiklikler sorumlu tutulmaktadır.
İntrahepatik sinüzoidal veya mikst tipte rezistans artışına neden olanlar arasında siroz, metotreksat, alkolik hepatit, hipervitaminoz A, inkomplet septal fibrozis, nodüler rejeneratif hiperplazi gibi nedenler sayılabilir.
Postsinüzoidal nedenler arasında ise veno-oklüziv hastalık ve hepatik ven trombozu (Budd-Chiari sendromu) yer alır. Veno-oklüziv hastalık karaciğerde kronik konjesyonla sonuçlanan hepatik venüllerin endotelinde oluşan hasar sonucu nontrombotik tıkanma ile meydana gelen bir durumdur. Bu tabloya yol açan başlıca nedenler arasında siklofosfamid, azatioprin, busulfan gibi ilaçlarla karaciğere yönelik radyasyon ve kemik iliği transplantasyonu sayılabilir. Budd-Chiari sendromu; hepatik venlerin trombozu sonucunda karaciğerin konjesyonu ve bunun sonucunda gelişen fibrozisi ile oluşan dirençli asit ve portal hipertansiyondur, uzun süre sonucunda siroz ile sonuçlanır. Başlıca nedenleri arasında miyeloproliferatif hastalıklar, hiperkoagülabilite halleri ve doğum kontrol hapları sayılabilir. Portal hipertansiyonun posthepatik nedenleri arasında ise inferior vena kavada web olması, konstrüktif perikardit, triküspit yetmezliği ve ağır sağ kalp yetmezliği sayılabilir.
KAYNAKLAR
YAZIŞMA ADRESİ
Dr. İbrahim TÜRKER
SB Ankara Eğitim ve
Araştırma Hastanesi
İç Hastalıkları Kliniği
Cebeci-ANKARA